[The Daily Star]毎年 9 月 8 日は、世界中で嚢胞性線維症 (CF) の日として認識を高め、経験を共有し、この慢性遺伝病とともに生きる人々へのより良いケアを求めています。
CF は、気道や管を塞ぐ濃厚で粘着性のある粘液を生成して肺、消化器系、その他の臓器に影響を及ぼし、肺の感染症を繰り返し起こし、栄養の吸収が悪くなり、徐々に呼吸機能が低下します。
世界では94カ国で16万2000人以上がCFに罹患していますが、約35%は未診断のままです。先進国では、スクリーニング、専門医療、CFTRモジュレーター療法の進歩により、平均寿命は45歳を超えています。バングラデシュでは、CFは依然として十分に認識されておらず、喘息、結核、慢性気管支炎、再発性肺炎と間違われることがよくあります。
ルスフル・カビール教授とその同僚がバングラデシュで行った画期的な研究では、独自に開発された汗検査が使用され、小児におけるこの疾患に関する初めての大規模な知見がもたらされた。
疑い例95例のうち、症状が現れたのは平均16.9ヶ月後だったにもかかわらず、診断は何年も遅れました。すべての患児が慢性の湿性咳嗽を呈し、90.5%が呼吸困難を呈し、多くの患児がばち状指、胸のクラクラ音、または粘稠な痰を呈していました。
肺スキャンでは、60%に気管支拡張症、89%に副鼻腔炎が認められ、37%に吸収不良の兆候が見られ、87%に重度の低体重が認められました。300例以上の症例研究から、バングラデシュのあらゆる民族の子どもたちにCFが存在することが確認されました。
残念ながら、多くの人がいまだにこの病気を西洋やコーカサスの病気だと信じており、長年にわたる誤診や虐待につながっています。世界的には、トリカフタや遺伝子治療といった治療法が人々の生活を変えていますが、バングラデシュではこれらの薬の入手は容易ではありません。
2025年のCFデーには、認知度の向上、早期スクリーニング、全国登録、治療へのアクセス改善などを通じて行動を起こし、簡単に診断できるこの病気で苦しむ子どもがいないようにしなければなりません。
著者は、バングラデシュのキショルガンジにあるサヒード・サイード・ナズルル・イスラム医科大学の助教授（小児科）と教授である。
Bangladesh News/The Daily Star 20250914
https://www.thedailystar.net/health/healthcare/news/cystic-fibrosis-day-2025-shedding-light-underdiagnosed-challenge-bangladesh-3985011
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