[The Daily Star]サラセミアは、親から子孫に受け継がれる遺伝性疾患であり、不適切な構造や体内の赤血球（RBC）の量の減少をもたらします。 RBCは、人体の約15兆個の細胞に酸素を供給するために必須です。この遺伝性疾患は、大量のRBCが破壊されるために貧血を引き起こします。そのため、サラセミア患者には定期的に輸血が義務付けられています。
世界人口の約1-5％がサラセミアの保因者です。このようなサラセミア保因者の2人が結婚して出産を計画している場合、結婚前または結婚前または考える前にサラセミアの簡単な血液検査を行うと、妊娠のたびにサラセミアに冒された子供が生まれる可能性が4分の1（25％）になります。赤ちゃんは、カップルが彼らがキャリアであるかどうかを知るのに役立ちます。両方が非キャリアである場合、彼らはそれについて心配する必要はありません。
赤血球は「アルファグロビン」と「ベータグロビン」の2つのタンパク質で構成されており、サラセミアはこれらのタンパク質の産生を制御する欠陥を持つ遺伝子が存在する場合に発生します。これらの2つのタンパク質は、2つの別々の遺伝子によって制御されているため、サラセミアは、アルファサラセミアとベータサラセミアに分類されます。しかし、欠陥のある遺伝子の原因を考慮すると、サラセミアは2つのカテゴリーに分けられます：メジャーサラセミア（両方の親からの欠陥遺伝子）とマイナーサラセミア（片方の親からの欠陥遺伝子）。ただし、マイナーなケースはほとんどの場合無症候性のままです。
中等度または重度のサラセミアがある場合、最大の子供は最初の2年以内に症状を示します。診断するために、血液検査が行われ、赤血球の数とサイズまたは形状の異常が確認されます。変異した遺伝子を探すためにDNA分析も行われます。
頻繁な輸血、キレート療法（血液から余分な鉄を取り除く）、幹細胞移植または骨髄移植は、中等度から重度のサラセミアの可能な治療法と考えられています。幹細胞移植は、場合によってはサラセミアを治すことができる治療法です。しかし、問題は、重度のサラセミアを患っている少数の人々だけが、適切なドナーの一致を見つけて、危険な手順を実行できるということです。
バングラデシュでは、バングラデシュサラセミア財団とダッカシシュ病院サラセミアセンターが、とりわけ言及できる2つのサラセミア専門病院です。
最も重要な情報は、サラセミア遺伝子の保因者であることがほとんどの場合症状を示さず、罹患していない保因者の父親と罹患していない保因者の母親の各子供が影響を受ける可能性が25％、無症候性キャリアである可能性が50％であるということです。影響を受けず、保因者ではない可能性が25％あります。
オルプハネト ジュールナル オフ ラーエディセアセスに掲載された生物医学研究財団（BRF）の調査によると、バングラデシュの1,578人の大学生の67％がサラセミアについて聞いたことがなく、39％の大学生がサラセミアに血液を寄付する意思を示さなかったことがわかりました。バングラデシュの総人口の6〜12％がこの障害の保因者であり、体内に遺伝子を引き起こしています。しかし、この研究はまた、学生の88％がサラセミアを予防するための婚前スクリーニングに肯定的な反応を示したことを示唆しています。
したがって、サラセミアを予防する効果的な方法は保因者の子孫の出生を減らすことであるため、政府はこの障害を予防するためのスクリーニングプログラムの意識を高めることに重点を置く必要があります。
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Bangladesh News/The Daily Star 20210509
http://www.thedailystar.net/health/news/thalassaemia-must-be-prevented-2090449
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